Definisi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit
jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam
kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah
lengkap; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan.
Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor
dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus
pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau
jamu-jamuan, alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi
penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down
(Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB
merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh
terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir
prematur atau meninggal dalam kandungan.
PJB terjadi pada 8 - 10 bayi diantara 1000 bayi lahir
hidup. Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi
(kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan
kematian khususnya pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah
dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda
yang memerlukan pertolongan segera.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup
banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri
menunjukkan 6-10 dari 1000 bayi lahir hidup menyandang panyakit jantung bawaan.
Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi oleh
berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu
keluarga. Ductus arteriosus persisten (DAP) dan defek septum atrium (DSA) lebih
sering dijumpai pada anak perempuan, sedangkan stenosis aorta lebih sering
dijumpai pada anak laki-laki. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi
pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan
jantung.
Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan
sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya
bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari
kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita.1, 2
Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%,
diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.
ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum
dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai
pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
1.
Faktor Prenatal :
- Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
- Ibu alkoholisme.
- Umur ibu lebih dari 40 tahun.
- Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
- Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.
2. Faktor Genetik
:
§ Anak
yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
§ Ayah
/ Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
§ Kelainan
kromosom seperti Sindrom Down.
§ Lahir
dengan kelainan bawaan yang lain.
PEMERIKSAAN
DIAGNOSIS
1. Foto Thorak
: Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran
vaskuler paru meningkat
2. Ekhokardiografi
: Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup
bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume
atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
3. Pemeriksaan
dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan
arahnya.
4. Elektrokardiografi
(EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada
abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.
5. Kateterisasi
jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau
Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.
Anamnesis Riwayat Penyakit
Anamnesis atau pertanyaan mengenai riwayat penyakit yang diajukan kepada orang
tua pasien harus dilakukan secara sistematis dan terarah untuk mendapatkan
informasi selengkap mungkin. Dimulai dari riwayat keluarga dan riwayat selama
masa kehamilan yang berkaitan dengan kejadian yang diduga sebagai faktor
penyebab, riwayat kelahiran, masa bayi dan usia anak yang mungkin dapat
memberikan informasi tentang macam dan derajat gejala dini yang timbul sampai
kepada riwayat tumbuh kembang dan toleransinya terhadap aktivitas.
Toleransi terhadap aktivitas akan memberikan informasi
penting tentang derajat PJB dan mengenai kemampuan jantung. Minum dan menangis
merupakan aktivitas yang paling dini yang dilakukan oleh bayi dan akan
terganggu bila ada penurunan toleransi akibat kelainan jantung. Gejalanya
antara lain cepat lelah saat mengisap susu sehingga sering berhenti mengisap untuk
istirahat beberapa saat, nafas memburu dan berkeringat banyak. Akibat adanya
gangguan asupan makanan dan gisi maka akan terjadi gangguan pertumbuhan dan
perkembangan. Pada anak yang lebih besar gejala penurunan toleransi terhadap
aktivitas ini akan lebih jelas, yaitu cepat capai atau sesak nafas bila
bermain, berlari atau berjalan agak jauh. Semua gangguan ini akan timbul makin
dini dan nyata pada PJB yang berat.
Pada PJB biru akan terlihat anak biru (sianosis) pada
bibir dan kuku jari tangan/kaki yang menetap sejak lahir atau sejak usia bayi
dan mungkin akan bertambah berat secara progresif dengan bertambahnya umur.
Pada yang berat dapat disertai serangan spel hipoksia dengan gejala sebagai
berikut; anak tiba-tiba terlihat bertambah biru, gelisah, pernafasan cepat dan
selanjutnya menjadi lemas, kesadaran menurun dan kadang disertai kejang.
Beberapa faktor yang dapat menjadi pencetus terjadinya serangan tersebut,
antara lain menangis kuat dan lama, demam, diare-dehidrasi, kelelahan ataupun
kepanasan. Serangan ini terjadi akibat aliran darah yang ke paru makin menurun
secara tiba-tiba disertai aliran darah yang kurang mengandung oksigen ke
sirkulasi tubuh meningkat, sehingga organ-organ vital antara lain otak dan
ginjal kekurangan oksigen dan tidak dapat berfungsi dengan baik.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang sistimatis dan lengkap mulai dari kepala sampai kaki
sangat diperlukan untuk deteksi dini adanya PJB. Walaupun demikian seringkali
diagnosis anatomik belum dapat ditegakkan hanya dengan pemeriksaan fisik saja
terutama pada PJB yang kompleks. Pemeriksaan fisik ini merupakan penyaring dan
penentu diperlukannya pemeriksaan lanjutan yang lebih canggih.
Pemeriksaan fisik kardiovaskular yang paling penting adalah (1) pemeriksaan
nadi dan tekanan darah yang pada beberapa penyakit tertentu harus dilakukan
pada ke empat anggota gerak, (2) pemeriksaan jantung yang dilakukan dengan cara
melihat bentuk serta pergerakan dada, meraba dinding dada, bila perlu mengetok
dinding dada dan yang paling penting adalah mendengarkan suara jantung
(auskultasi) dengan alat stetoskop, dan (3) pemeriksaan organ tubuh lainnya,
seperti paru-paru, hati, limpa dan ginjal.
Hampir 50% dari anak-anak dengan PJB tidak memberikan
gejala, sehingga PJB baru diketahui ketika dokter mendengar bising jantung saat
pemeriksaan rutin atau pemeriksaan auskultasi jantung karena sakit yang
lain.
Pemeriksaan Elektrokardiografi
Elektrokardiogram (EKG) adalah rekaman aktivitas listrik jantung yang diperoleh
dengan melekatkan elektroda pada permukaan tubuh. Pemeriksaan ini merupakan
salah satu pemeriksaan penunjang rutin yang penting dalam bidang kardiologi
yang aman dan tidak menimbulkan rasa sakit. Alat ini akan menangkap impuls
listrik yang dikeluarkan jantung dan kemudian merekamnya diatas kertas yang
berjalan.
Dari rekaman listrik jantung ini dapat diketahui irama
jantung yang normal, irama yang teratur atau tidak teratur (aritmia), frekwensi
denyut, adanya fokus listrik ekstra, gangguan atau hambatan hantaran listrik,
pembesaran atau penebalan otot serambi atau bilik jantung dan tanda-tanda
kekurangan oksigen serta kerusakan atau kematian otot dinding bilik
jantung.
Kelainan anatomi atau adanya beban tekanan atau volum
yang berlebihan didalam ruang jantung akan menyebabkan kelainan aktivitas
listrik, sehingga beberapa jenis PJB mempunyai gambaran EKG yang spesifik.
Pemeriksaan Foto Rontgen Dada
Pemeriksaan foto Rotngen (Ro) dada dilakukan dengan menggunakan sinar X yang
mempunyai daya tembus yang besar. Jaringan tubuh manusia mempunyai daya serap
yang berbeda-beda terhadap sinar X ini sehingga terlihat pencitraan
bagian-bagian atau organ-organ tubuh dengan baik, misalnya jantung, paru-paru
dan tulang dada. Pemeriksaan ini tidak dapat memperlihatkan isi struktur dari
jantung. Tidak berbahaya karena jumlah radiasi yang dikeluarkan oleh sinar X
sangat kecil.
Seperti pemeriksaan EKG, foto Ro dada juga merupakan
pemeriksaan penunjang yang penting dan masih merupakan prosedur rutin dalam
menegakkan diagnosis PJB. Dari pemeriksaan dapat diketahui kondisi paru-paru,
ukuran dan bentuk jantung. Adanya pembesaran atau pembengkakan serambi dan
bilik jantung, pembuluh darah utama yang keluar dari jantung ataupun pembuluh
darah di paru-paru akibat PJB dapat terdeteksi.
Pemeriksaan Laboratorium Darah
Pada beberapa PJB tertentu kadang-kadang diperlukan pemeriksaan laboratorium
darah seperti hemoglobin (Hb), hematokrit (Ht), analisa gas darah dan
sebagainya untuk menilai berat ringannya penyakit.
Pemeriksaan Ekokardiografi dan Doppler
Pemeriksaan ekokardiografi dan Doppler adalah pemeriksaan non-invasif yang
dapat memberikan informasi tentang anatomi dan morfologi jantung serta fungsi
bilik jantung. Dalam bidang kardiologi pediatrik, sampai saat ini pemeriksaan
ekokardiografi tetap merupakan pemeriksaan yang paling penting untuk menegakkan
diagnosa. Dengan pemeriksaan yang baik dan teliti, diagnosis dapat ditegakkan
secara akurat pada 95% kasus PJB. Pemeriksaan ini tidak sakit, tidak berbahaya
dan cukup aman dilakukan terutama pada neonatus dan bayi dengan keadaan umum
yang buruk. Pada bayi atau anak yang tidak dapat diam, takut atau tidak
kooperatif, mungkin perlu diberikan obat penenang agar pemeriksaan dapat
dilakukan dengan baik.
Pemeriksaan dilakukan dengan meletakkan alat
transduser di dinding dada yang akan mengirimkan gelombang suara frekwensi
tinggi (ultra sound) dan menerima kembali suara tersebut yang dipantulkan oleh
segmen-segmen jantung dengan kepadatan yang berbeda. Dengan mengubah posisi dan
arah transduser sesuai dengan lokasi segmen potongan jantung akan tampak
spektrum eko dari objek yang diamati seperti ruang-ruang, katup, sekat dan
dinding jantung serta pembuluh darah utama secara lebih jelas dan spesifik.
Dengan alat Doppler dapat diukur aliran darah didalam jantung dan pembuluh
darah. Perubahan arah, kecepatan dan turbulensi aliran darah akibat beratnya
kelainan anatomi jantung akan terdeteksi. Kombinasi pemeriksaan ekokardiografi
2-dimensi dengan Doppler berwarna akan memperlihatkan anatomi dan profil aliran
didalam jantung yang akan meningkatkan akurasi diagnosis.
Diagnosis PJB dapat ditegakkan secara lengkap dengan
melakukan pemeriksaan ekokardiografi secara sistimatis analisis segmental
anatomi jantung mulai dari penentuan letak (situs), pembuluh darah balik yang
masuk ke jantung, hubungan antara serambi dan bilik jantung, hubungan antara
bilik jantung dengan pembuluh darah utama yang keluar dari jantung, dan
struktur anatomi setiap ruang-ruang, dinding, sekat serta katup-katup jantung.
Dengan pemeriksaan Doppler dapat diketahui ada tidaknya dan arah aliran pirau
melalui lubang sekat, menilai beratnya penyempitan katup jantung atau alur
keluar bilik jantung atau pembuluh darah, kebocoran katup serta menukur tekanan
dalam ruang-ruang jantung dan curah jantung.
Pemeriksaan Kateterisasi Jantung Dan Angiografi
Pemeriksaan kateterisasi jantung dan angiografi adalah pemeriksaan invasif yang
dilakukan untuk melengkapi data yang tidak dapat diperoleh dari pemeriksaan
non-invasif sebelumnya. Dengan berkembangnya teknologi, dalam banyak hal peran pemeriksaan
invasif yang mengandung risiko tidak kecil ini ternyata telah tergeser oleh
pemeriksaan ekokardiografi.
Pemeriksaan invasif ini dilakukan dengan
memasukkan kateter kedalam ruang-ruang jantung dan pembuluh darah utama melalui
pembuluh nadi dan pembuluh balik besar di lipat paha. Dengan bantuan
fluoroskopi Rontgen, kateter tersebut akan dimanipulasi kedalam setiap
ruang-ruang jantung dan pembuluh darah. Selanjutnya dilakukan pencatatan
tekanan dan pengambilan contoh darah dari setiap ruang dan pembuluh darah utama
untuk menilai efek dari kelainan yang ada terhadap fungsi jantung dan sirkulasi
paru.
Pemeriksaan angiografi kemudian dilakukan dengan
menyuntikkan bahan kontras radio-opak kedalam ruang jantung atau pembuluh darah
sehingga pada fluoroskopi Rontgen akan terlihat jelas ruang-ruang dan pembuluh
darah tersebut berikut kelainan yang ada. Ini akan direkam dalam film atau
video agar kemudian dapat dilihat ulang untuk dipelajari dengan teliti.
Umumnya penderita dirawat di rumah sakit sehari
sebelum pemeriksaan kateterisasi jantung dan harus puasa sekitar 6 jam sebelum
pemeriksaan dilakukan. Selama pemeriksaan penderita diberi obat penenang dan
penghilang nyeri atau dalam anestesi umum sehingga penderita relax dan tidur
selama pemeriksaan berlangsung.
Mengingat risikonya yang tidak sedikit, pemeriksaan
ini harus direncanakan dengan baik dan dilakukan sangat selektif, terutama pada
neonatus dan bayi atau anak dengan kondisi yang buruk. Kadang-kadang
pemeriksaan ini mutlak harus dilakukan pada beberapa jenis PJB tertentu untuk
menentukan indikasi dan kontra indikasi tindakan bedah.
KOMPLIKASI
·
Endokarditis
·
Obstruksi pembuluh darah pulmonal
·
CHF
·
Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi
prematur)
·
Enterokolitis nekrosis
·
Gangguan paru yang terjadi bersamaan
(misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner)
·
Perdarahan gastrointestinal (GI),
penurunan jumlah trombosit
·
Hiperkalemia (penurunan keluaran urin.
·
Aritmia
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering
disamarkan oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya
sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat
selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik,
bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung
kongestif (CHF)
§ Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung
§ Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap,
paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)
§ Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi
menonjol dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
§ Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari
hiperemik
§ Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah
pulmonal.
§ Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
§ Apnea
§ Tachypnea
§ Nasal flaring
§ Retraksi dada
§ Hipoksemia
§ Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan
masalah paru)
PENATALAKSANAAN
· Penatalaksanaan
Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan : Furosemid (lasix)
diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi
efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor
prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik
profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.
· Pembedahan :
Pemotongan atau pengikatan duktus.
· Non pembedahan
: Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.
KLASIFIKASI
Penyakit jantung bawaan diklasifikasikan menjadi :
1.
Penyakit
jantung bawaan sianotik
Penyakit jantung sianotik ditandai oleh adanya
sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri diantaranya tetralogi
fallot, transposisi arteri besar, double outlet right ventricle (DORV).
Kelainan sianotik memiliki pengertian bahwa bayi mempunyai gejala klinis biru
pada kulit dan membrane mukosa (bibir) yang disebabkan karena peningkatan
konsentrasi hemoglobin deoksigenasi (hemoglobin yang tidak mengandung oksigen).
Sianosis tersebut terjadi akibat dari aliran darah atau hemoglobin yang miskin
akan oksigen mengalir dari bagian kanan jantung ke bagian kiri jantung (right
to left shunt) dan mengalir ke seluruh tubuh (akibat dari defek atau kerusakan
sekat jantung). Darah yang miskin akan oksigen tidak dapat memenuhi kebutuhan
oksigen jaringan sehingga menimbulkan gejala klinis kulit dan membrane yang
berwarna kebiruan
A. Kelainan Jantung Kongenital
Asianosis
1.Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
(ASD II) Sifat
khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar
10 % dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarangmenimbulkan
keluh kesah, kadang – kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada
bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dadaditemukan adanya
gambaran kelainan jantung. ADS II menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3
jenis, yaitu
•Defek Sinus
Venosus
•Defek Sekat
Sekundum
•Defek Sekat
Primum
2.Defek Sekat Atrium Tipe Primum
(ADS I)Sifat khusus
kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke parulebih banyak,
dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang
terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini
berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Olehkarena itu
adanya ADS I sering diikuti oleh defek katup mitral atau katuptrikuspidalis
karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
3.Defek Septum Ventrikel (VSD)Sifat
khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalislebih
banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan
kelainanterbanyak, yaitu sekitar 25 % dari seluruh kelainan jantung. Kalau
dihitung padaseluruh kelahiran insiden VSD murni adalah 2 permil. VSD sering
bersamadengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, tetralogi fallot.
4.Duktus Arteriosus Paten (PDA)Sifat khusus
adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan
shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada
kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yangmengakibatkan
aliran darah dari ventrikel kanan ke paru – paru melalui arteri pulmonalis
bercampur dengan darah yang lain.
5.Stenosis PulmonalMerupakan
suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dankarenanya ada
perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.Obstruksi anatomis
dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.Stenosis pulmonal
dibagi dalam beberapa tingkatan yaitu ringan sekali dan beratsekali.
6.Stenosis AortaObstruksi pada jalan
keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekananantara ventrikel kiri dan
aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katuptersebut, dan sesudah
katup.
7.Infusiensi Aorta KongenitalAdanya
aliran diatolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalamventrikel
kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,unikuspid, pada
stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekatventrikel, dan pada
terowongan ventrikel kiri aorta.
8.Koarktasio AortaeMerupakan
obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya
duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6 % dari
seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang
menimbulkan gejala pada masa bayi.
2.
Penyakit
jantung bawaan non-sianotik
Yaitu Kelainan bawaan pada janin yang tidak
menimbulkan keluhan kebiruan. Kelainan asianotik meliputi kelainan yang berasal
dari left to right shunt atau aliran darah jantung kiri
mengalir ke jantung kanan. Gangguan asianotik diantaranya adalah gangguan
intrakardiak (di dalam jantung), stenosis atau regurgitasi katup jantung (katup
jantung sulit membuka atau tidak dapat menutup sempurna).
Dari nonsianotik, dapat dikelompokkan menjadi 3 kelompok yaitu;
1.
Kelompok dengan pirau kiri ke kanan seperti ductus
arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), defek septum ventrikel
(DSV)
2.
Kelompok dengan obstruksi jantung kanan seperti
sianosis katup pulmonal.
3.
Kelompok dengan obstruksi jantung kiri seperti
stenosis katup aorta, koartaksio aorta, dan stenosis mitral.
4 B.Kelainan
Jantung Kongenital Sianosis
5
1.Kesalahan Muara Semua Vena
Pulmonalis Sifat khusus
kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmo
berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan
muara semua vena pulmonalis adalah suatu-muara abnormal dari vv.pulmonalis ke
venasistemik, padahal semestinya bermuara ke atrium kiri.
2.Tetralogi FallotSifat khusus
adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang, dan shunt pada daerah ventrikel. Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan
4 kelainan, antar lain:
stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dandekstroposisi
aorta pada sekat ventrikel.
3.Transposisi-D arteri-arteri besar
komplet Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo
berlebih, dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu
keadaan dengan aorta beserta cabang – cabang aorta koronarianya berasal
dari ventrikel kanan, sedang aorta pulmonalis dari
ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik
vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
6.
4.Ventrikel TunggalSifat khusus yaitu
sianosis, aliran darah dalam pru berlebih, dan shunt padadaerah
ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih
mempunyai dua katup atrioventrikuler.
7.
5.Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang
bersifat obstruksi padasebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri.
Kelainan yang termasuk dalamsindrom ini adalah atresi atau hipoplasi berat dan
stenosis aorta dan/ atau katupmitkal dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6.Atresi TrikuspidalSifat khusus
yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berkurang shunt pada
daerah atrium dan ventrikel, dan pada EKG sumbu frontal jantung kiri dan ada
gambaran hipertofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini katup trikuspidal
tidak tumbuhsehingga hubungan langsung antara atrium kanan
dan ventrikel kanan tidak ada.
Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar
dibagi atas 3 kelompok, yakni:
1) Adanya
penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung,
yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung. Penyempitan
ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung. Pada
kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah
area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada
pembuntuan total.
§ STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP PULMONAL. Terjadi
pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung
kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung
tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang
kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan
kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut.
Penanganan medis yang dapat dilakukan : pelebaran katup dengan balon (Balloon
Pulmonal Valvotomy = BPV).
§ STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP AORTA. Terjadi pembebanan
pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri, yang
ditandai oleh : sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya
pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat
dilakukan : pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV).
§ ATRESIA (PEMBUNTUAN) KATUP PULMONAL. Pada kasus ini
katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke
paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteriosus
tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah
paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi,
dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan duktus
arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat : Prostaglandin E-1. Namun obat
ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan bedah.
§ COARCTATIO AORTA. Pada kasus ini area lengkungan
pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka
sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta
tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya
pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin E-1
perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk
selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan.
2) Adanya
lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga terjadi
aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena
tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan,
maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran
darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di
sekat serambi , VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran
pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan
pembuluh pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus). Karena darah
yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka
penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang berlebihan pada
jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri
maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah: debaran
jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan
terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).
Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang
bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlancar
kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).
- ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) = lubang di sekat
serambi. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah :
Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang
dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus
tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.
- VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) = lubang di sekat
bilik. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah
menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan
pembedahan.
- PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) = pembuluh
penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka .PDA juga dapat ditutup
dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA
sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi
baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan
obat Indomethacine.
3) Pembuluh
darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh
darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru
keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar (TGA =
Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali ke
jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di
bibir, mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang
mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau
lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD).
