Penyakit Jantung Kongenital [PJB]

Diposting oleh akbarpoetrapabian |

Definisi

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan.

PJB terjadi pada 8 - 10 bayi diantara 1000 bayi lahir hidup. Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit jantung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri menunjukkan 6-10 dari 1000 bayi lahir hidup menyandang panyakit jantung bawaan. Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Ductus arteriosus persisten (DAP) dan defek septum atrium (DSA) lebih sering dijumpai pada anak perempuan, sedangkan stenosis aorta lebih sering dijumpai pada anak laki-laki. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.

Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita.1, 2 Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.

ETIOLOGI

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1. Faktor Prenatal :

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.
Ibu alkoholisme.
Umur ibu lebih dari 40 tahun.
Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

2. Faktor Genetik :

§ Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

§ Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

§ Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

§ Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

PEMERIKSAAN DIAGNOSIS

1. Foto Thorak : Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler paru meningkat
2. Ekhokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
3. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya.
4. Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar.
5. Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.

Anamnesis Riwayat Penyakit

Anamnesis atau pertanyaan mengenai riwayat penyakit yang diajukan kepada orang tua pasien harus dilakukan secara sistematis dan terarah untuk mendapatkan informasi selengkap mungkin. Dimulai dari riwayat keluarga dan riwayat selama masa kehamilan yang berkaitan dengan kejadian yang diduga sebagai faktor penyebab, riwayat kelahiran, masa bayi dan usia anak yang mungkin dapat memberikan informasi tentang macam dan derajat gejala dini yang timbul sampai kepada riwayat tumbuh kembang dan toleransinya terhadap aktivitas.

Toleransi terhadap aktivitas akan memberikan informasi penting tentang derajat PJB dan mengenai kemampuan jantung. Minum dan menangis merupakan aktivitas yang paling dini yang dilakukan oleh bayi dan akan terganggu bila ada penurunan toleransi akibat kelainan jantung. Gejalanya antara lain cepat lelah saat mengisap susu sehingga sering berhenti mengisap untuk istirahat beberapa saat, nafas memburu dan berkeringat banyak. Akibat adanya gangguan asupan makanan dan gisi maka akan terjadi gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Pada anak yang lebih besar gejala penurunan toleransi terhadap aktivitas ini akan lebih jelas, yaitu cepat capai atau sesak nafas bila bermain, berlari atau berjalan agak jauh. Semua gangguan ini akan timbul makin dini dan nyata pada PJB yang berat.

Pada PJB biru akan terlihat anak biru (sianosis) pada bibir dan kuku jari tangan/kaki yang menetap sejak lahir atau sejak usia bayi dan mungkin akan bertambah berat secara progresif dengan bertambahnya umur. Pada yang berat dapat disertai serangan spel hipoksia dengan gejala sebagai berikut; anak tiba-tiba terlihat bertambah biru, gelisah, pernafasan cepat dan selanjutnya menjadi lemas, kesadaran menurun dan kadang disertai kejang. Beberapa faktor yang dapat menjadi pencetus terjadinya serangan tersebut, antara lain menangis kuat dan lama, demam, diare-dehidrasi, kelelahan ataupun kepanasan. Serangan ini terjadi akibat aliran darah yang ke paru makin menurun secara tiba-tiba disertai aliran darah yang kurang mengandung oksigen ke sirkulasi tubuh meningkat, sehingga organ-organ vital antara lain otak dan ginjal kekurangan oksigen dan tidak dapat berfungsi dengan baik.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang sistimatis dan lengkap mulai dari kepala sampai kaki sangat diperlukan untuk deteksi dini adanya PJB. Walaupun demikian seringkali diagnosis anatomik belum dapat ditegakkan hanya dengan pemeriksaan fisik saja terutama pada PJB yang kompleks. Pemeriksaan fisik ini merupakan penyaring dan penentu diperlukannya pemeriksaan lanjutan yang lebih canggih.

Pemeriksaan fisik kardiovaskular yang paling penting adalah (1) pemeriksaan nadi dan tekanan darah yang pada beberapa penyakit tertentu harus dilakukan pada ke empat anggota gerak, (2) pemeriksaan jantung yang dilakukan dengan cara melihat bentuk serta pergerakan dada, meraba dinding dada, bila perlu mengetok dinding dada dan yang paling penting adalah mendengarkan suara jantung (auskultasi) dengan alat stetoskop, dan (3) pemeriksaan organ tubuh lainnya, seperti paru-paru, hati, limpa dan ginjal.

Hampir 50% dari anak-anak dengan PJB tidak memberikan gejala, sehingga PJB baru diketahui ketika dokter mendengar bising jantung saat pemeriksaan rutin atau pemeriksaan auskultasi jantung karena sakit yang lain.

Pemeriksaan Elektrokardiografi

Elektrokardiogram (EKG) adalah rekaman aktivitas listrik jantung yang diperoleh dengan melekatkan elektroda pada permukaan tubuh. Pemeriksaan ini merupakan salah satu pemeriksaan penunjang rutin yang penting dalam bidang kardiologi yang aman dan tidak menimbulkan rasa sakit. Alat ini akan menangkap impuls listrik yang dikeluarkan jantung dan kemudian merekamnya diatas kertas yang berjalan.

Dari rekaman listrik jantung ini dapat diketahui irama jantung yang normal, irama yang teratur atau tidak teratur (aritmia), frekwensi denyut, adanya fokus listrik ekstra, gangguan atau hambatan hantaran listrik, pembesaran atau penebalan otot serambi atau bilik jantung dan tanda-tanda kekurangan oksigen serta kerusakan atau kematian otot dinding bilik jantung.

Kelainan anatomi atau adanya beban tekanan atau volum yang berlebihan didalam ruang jantung akan menyebabkan kelainan aktivitas listrik, sehingga beberapa jenis PJB mempunyai gambaran EKG yang spesifik.

Pemeriksaan Foto Rontgen Dada

Pemeriksaan foto Rotngen (Ro) dada dilakukan dengan menggunakan sinar X yang mempunyai daya tembus yang besar. Jaringan tubuh manusia mempunyai daya serap yang berbeda-beda terhadap sinar X ini sehingga terlihat pencitraan bagian-bagian atau organ-organ tubuh dengan baik, misalnya jantung, paru-paru dan tulang dada. Pemeriksaan ini tidak dapat memperlihatkan isi struktur dari jantung. Tidak berbahaya karena jumlah radiasi yang dikeluarkan oleh sinar X sangat kecil.

Seperti pemeriksaan EKG, foto Ro dada juga merupakan pemeriksaan penunjang yang penting dan masih merupakan prosedur rutin dalam menegakkan diagnosis PJB. Dari pemeriksaan dapat diketahui kondisi paru-paru, ukuran dan bentuk jantung. Adanya pembesaran atau pembengkakan serambi dan bilik jantung, pembuluh darah utama yang keluar dari jantung ataupun pembuluh darah di paru-paru akibat PJB dapat terdeteksi.

Pemeriksaan Laboratorium Darah

Pada beberapa PJB tertentu kadang-kadang diperlukan pemeriksaan laboratorium darah seperti hemoglobin (Hb), hematokrit (Ht), analisa gas darah dan sebagainya untuk menilai berat ringannya penyakit.

Pemeriksaan Ekokardiografi dan Doppler

Pemeriksaan ekokardiografi dan Doppler adalah pemeriksaan non-invasif yang dapat memberikan informasi tentang anatomi dan morfologi jantung serta fungsi bilik jantung. Dalam bidang kardiologi pediatrik, sampai saat ini pemeriksaan ekokardiografi tetap merupakan pemeriksaan yang paling penting untuk menegakkan diagnosa. Dengan pemeriksaan yang baik dan teliti, diagnosis dapat ditegakkan secara akurat pada 95% kasus PJB. Pemeriksaan ini tidak sakit, tidak berbahaya dan cukup aman dilakukan terutama pada neonatus dan bayi dengan keadaan umum yang buruk. Pada bayi atau anak yang tidak dapat diam, takut atau tidak kooperatif, mungkin perlu diberikan obat penenang agar pemeriksaan dapat dilakukan dengan baik.

Pemeriksaan dilakukan dengan meletakkan alat transduser di dinding dada yang akan mengirimkan gelombang suara frekwensi tinggi (ultra sound) dan menerima kembali suara tersebut yang dipantulkan oleh segmen-segmen jantung dengan kepadatan yang berbeda. Dengan mengubah posisi dan arah transduser sesuai dengan lokasi segmen potongan jantung akan tampak spektrum eko dari objek yang diamati seperti ruang-ruang, katup, sekat dan dinding jantung serta pembuluh darah utama secara lebih jelas dan spesifik. Dengan alat Doppler dapat diukur aliran darah didalam jantung dan pembuluh darah. Perubahan arah, kecepatan dan turbulensi aliran darah akibat beratnya kelainan anatomi jantung akan terdeteksi. Kombinasi pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dengan Doppler berwarna akan memperlihatkan anatomi dan profil aliran didalam jantung yang akan meningkatkan akurasi diagnosis.

Diagnosis PJB dapat ditegakkan secara lengkap dengan melakukan pemeriksaan ekokardiografi secara sistimatis analisis segmental anatomi jantung mulai dari penentuan letak (situs), pembuluh darah balik yang masuk ke jantung, hubungan antara serambi dan bilik jantung, hubungan antara bilik jantung dengan pembuluh darah utama yang keluar dari jantung, dan struktur anatomi setiap ruang-ruang, dinding, sekat serta katup-katup jantung. Dengan pemeriksaan Doppler dapat diketahui ada tidaknya dan arah aliran pirau melalui lubang sekat, menilai beratnya penyempitan katup jantung atau alur keluar bilik jantung atau pembuluh darah, kebocoran katup serta menukur tekanan dalam ruang-ruang jantung dan curah jantung.

Pemeriksaan Kateterisasi Jantung Dan Angiografi

Pemeriksaan kateterisasi jantung dan angiografi adalah pemeriksaan invasif yang dilakukan untuk melengkapi data yang tidak dapat diperoleh dari pemeriksaan non-invasif sebelumnya. Dengan berkembangnya teknologi, dalam banyak hal peran pemeriksaan invasif yang mengandung risiko tidak kecil ini ternyata telah tergeser oleh pemeriksaan ekokardiografi.

Pemeriksaan invasif ini dilakukan dengan memasukkan kateter kedalam ruang-ruang jantung dan pembuluh darah utama melalui pembuluh nadi dan pembuluh balik besar di lipat paha. Dengan bantuan fluoroskopi Rontgen, kateter tersebut akan dimanipulasi kedalam setiap ruang-ruang jantung dan pembuluh darah. Selanjutnya dilakukan pencatatan tekanan dan pengambilan contoh darah dari setiap ruang dan pembuluh darah utama untuk menilai efek dari kelainan yang ada terhadap fungsi jantung dan sirkulasi paru.

Pemeriksaan angiografi kemudian dilakukan dengan menyuntikkan bahan kontras radio-opak kedalam ruang jantung atau pembuluh darah sehingga pada fluoroskopi Rontgen akan terlihat jelas ruang-ruang dan pembuluh darah tersebut berikut kelainan yang ada. Ini akan direkam dalam film atau video agar kemudian dapat dilihat ulang untuk dipelajari dengan teliti.

Umumnya penderita dirawat di rumah sakit sehari sebelum pemeriksaan kateterisasi jantung dan harus puasa sekitar 6 jam sebelum pemeriksaan dilakukan. Selama pemeriksaan penderita diberi obat penenang dan penghilang nyeri atau dalam anestesi umum sehingga penderita relax dan tidur selama pemeriksaan berlangsung.

Mengingat risikonya yang tidak sedikit, pemeriksaan ini harus direncanakan dengan baik dan dilakukan sangat selektif, terutama pada neonatus dan bayi atau anak dengan kondisi yang buruk. Kadang-kadang pemeriksaan ini mutlak harus dilakukan pada beberapa jenis PJB tertentu untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi tindakan bedah.

KOMPLIKASI

· Endokarditis

· Obstruksi pembuluh darah pulmonal

· CHF

· Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur)

· Enterokolitis nekrosis

· Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner)

· Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit

· Hiperkalemia (penurunan keluaran urin.

· Aritmia

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)

§ Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung

§ Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)

§ Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)

§ Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik

§ Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.

§ Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah

§ Apnea

§ Tachypnea

§ Nasal flaring

§ Retraksi dada

§ Hipoksemia

§ Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)

PENATALAKSANAAN

· Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan : Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.

· Pembedahan : Pemotongan atau pengikatan duktus.

· Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.

KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan diklasifikasikan menjadi :

1. Penyakit jantung bawaan sianotik

Penyakit jantung sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri diantaranya tetralogi fallot, transposisi arteri besar, double outlet right ventricle (DORV). Kelainan sianotik memiliki pengertian bahwa bayi mempunyai gejala klinis biru pada kulit dan membrane mukosa (bibir) yang disebabkan karena peningkatan konsentrasi hemoglobin deoksigenasi (hemoglobin yang tidak mengandung oksigen). Sianosis tersebut terjadi akibat dari aliran darah atau hemoglobin yang miskin akan oksigen mengalir dari bagian kanan jantung ke bagian kiri jantung (right to left shunt) dan mengalir ke seluruh tubuh (akibat dari defek atau kerusakan sekat jantung). Darah yang miskin akan oksigen tidak dapat memenuhi kebutuhan oksigen jaringan sehingga menimbulkan gejala klinis kulit dan membrane yang berwarna kebiruan

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis

1.Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum (ASD II) Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10 % dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarangmenimbulkan keluh kesah, kadang – kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dadaditemukan adanya gambaran kelainan jantung. ADS II menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu

•Defek Sinus Venosus

•Defek Sekat Sekundum

•Defek Sekat Primum

2.Defek Sekat Atrium Tipe Primum (ADS I)Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke parulebih banyak, dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Olehkarena itu adanya ADS I sering diikuti oleh defek katup mitral atau katuptrikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3.Defek Septum Ventrikel (VSD)Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainanterbanyak, yaitu sekitar 25 % dari seluruh kelainan jantung. Kalau dihitung padaseluruh kelahiran insiden VSD murni adalah 2 permil. VSD sering bersamadengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, tetralogi fallot.

4.Duktus Arteriosus Paten (PDA)Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yangmengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru – paru melalui arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.

5.Stenosis PulmonalMerupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dankarenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.Stenosis pulmonal dibagi dalam beberapa tingkatan yaitu ringan sekali dan beratsekali.

6.Stenosis AortaObstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekananantara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katuptersebut, dan sesudah katup.

7.Infusiensi Aorta KongenitalAdanya aliran diatolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalamventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.

8.Koarktasio AortaeMerupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6 % dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

2. Penyakit jantung bawaan non-sianotik

Yaitu Kelainan bawaan pada janin yang tidak menimbulkan keluhan kebiruan. Kelainan asianotik meliputi kelainan yang berasal dari left to right shunt atau aliran darah jantung kiri mengalir ke jantung kanan. Gangguan asianotik diantaranya adalah gangguan intrakardiak (di dalam jantung), stenosis atau regurgitasi katup jantung (katup jantung sulit membuka atau tidak dapat menutup sempurna).

Dari nonsianotik, dapat dikelompokkan menjadi 3 kelompok yaitu;

1. Kelompok dengan pirau kiri ke kanan seperti ductus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), defek septum ventrikel (DSV)

2. Kelompok dengan obstruksi jantung kanan seperti sianosis katup pulmonal.

3. Kelompok dengan obstruksi jantung kiri seperti stenosis katup aorta, koartaksio aorta, dan stenosis mitral.

4 B.Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

5    1.Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmo berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis adalah suatu-muara abnormal dari vv.pulmonalis ke venasistemik, padahal semestinya bermuara ke atrium kiri.

2.Tetralogi FallotSifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang, dan shunt  pada daerah ventrikel. Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antar lain: stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dandekstroposisi aorta pada sekat ventrikel.

3.Transposisi-D arteri-arteri besar komplet Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan shunt  pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang – cabang aorta koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedang aorta pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

6. 4.Ventrikel TunggalSifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam pru berlebih, dan shunt padadaerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.

7. 5.Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi padasebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalamsindrom ini adalah atresi atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/ atau katupmitkal dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6.Atresi TrikuspidalSifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berkurang shunt pada daerah atrium dan ventrikel, dan pada EKG sumbu frontal jantung kiri dan ada gambaran hipertofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini katup trikuspidal tidak tumbuhsehingga hubungan langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan tidak ada.

Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni:

1) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan total.

§ STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP PULMONAL. Terjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Penanganan medis yang dapat dilakukan : pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).

§ STENOSIS (PENYEMPITAN) KATUP AORTA. Terjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh : sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan : pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV).

§ ATRESIA (PEMBUNTUAN) KATUP PULMONAL. Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi, dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat : Prostaglandin E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan bedah.

§ COARCTATIO AORTA. Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan.

2) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi , VSD = Ventricular Septal Defect/ lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus). Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah: debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).

Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).

ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) = lubang di sekat serambi. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) = lubang di sekat bilik. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) = pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka .PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine.

3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar (TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir, mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD).

About

Mengenai Saya

Menu Blog Ini

Blogger templates

Blogger news

Blogroll

Archives

Penyakit Jantung Kongenital [PJB]

0 komentar:

Posting Komentar